Enfermedad de Wernig Hoffman

Enfermedad de Werdnig Hoffman

La enfermedad de Werdnig–Hoffmann, conocida también como atrofia muscular espinal Tipo 1, pertenece al grupo de enfermedades denominadas "Enfermedades de las Motoneuronas"

Se debe tener en cuenta además que es la forma clásica y la más grave de las enfermedades conocidas como "Atrofia Muscular Espinal" (existen 3 tipos); por su frecuencia es la segunda enfermedad autosómica recesiva fatal, después de la fibrosis quística. Se calcula una incidencia de 1/10000 nacidos vivos aproximadamente. 

Definida como enfermedad degenerativa hereditaria de las neuronas del asta anterior de la médula espinal y de los núcleos motores de los nervios craneales. Los niños presentan un deterioro progresivo que puede terminar con la muerte (el cual ocurre en mayor porcentaje antes de los 2 años de edad, como consecuencia de fallo respiratorio). 

El tratamiento es sintomático puesto que no se dispone de un tratamiento para la debilidad progresiva causada por la enfermedad; sin embargo los cuidados complementarios son de vital importancia y es fundamental vigilar el sistema respiratorio, pues es común que las personas afectadas sufran complicaciones. 

Si usted sabe de algún tratamiento actual, o trabajos de investigación actuales. Sería bueno que colabore con la difusión de conocimiento. Gracias